El extraño caso de la mano ajena. La Apraxia Diagnóstica

                             El síndrome de la mano ajena fue descrito por primera vez en 1908 en un paciente que había sufrido un infarto cerebral en el hemisferio cerebral derecho. Tras recuperarse de la experiencia, sentía que su mano izquierda “no le pertenecía”. En 1945 otro paciente comenzó a sufrir esta dolencia tras ser sometido a una cirugía radical para tratar una epilepsia. En 1972 los franceses Brion y Jedynack acuñaron la frase “le signe de la main étran- gère” (el síndrome de la mano extraña) para referirse a este trastorno. Hasta 1992 se describieron 37 casos de este síndrome; en todos ellos el paciente siente que una de sus manos ha dejado de pertenecerle, actúa por cuenta propia, trata de incomodarle, se enfrenta a su otra mano...
                            El síndrome de la mano ajena tiene su origen (al parecer) en una lesión en el cuerpo calloso, la estructura cerebral que conecta a ambos hemisferios. En ocasiones aparece tras una comisurotomía, intervención quirúrgica que separa ambos hemisferios del paciente para intentar curar o atenuar estados epilépticos graves. Y algunas lesiones producidas por golpes o infecciones podrían hacer aparecer este síndrome. Este tipo de lesiones producirían una “interferencia” o conflicto entre ambas manos. La mano afectada es, como siempre, la contraria al lado del cerebro donde se haya producido la lesión. Lesiones bilaterales (o sea, en ambos lados) podrían producir comportamientos extraños en ambas manos.
En ocasiones la mano afectada da muestras de una inquietante “iniciativa”. Muchos pacientes describen como su mano extraña se opone tenazmente a la sana: si intentan abrocharse la camisa con su mano sana, la otra la va desabrochando a la vez; mientras una paciente intentaba fregar los platos, su mano extraña se empeñaba en volverlos a meter en el fregadero; en un caso, cuando la mano sana trataba de escribir, la otra intentaba poner el papel fuera de su alcance... Frecuentemente los pacientes desarrollan algún tipo de teoría propia sobre el comportamiento de su mano, como pensar que está "poseída", que alguien la controla, etc.

El síndrome de la mano extraña o síndrome de la mano ajena es un desorden mental raro en el cual una de las manos de quien lo padece parece adquirir vida propia.
El síndrome es más común en casos de personas las cuales han tenido una cirugía de separación de hemisferios cerebrales (comisurotomía), un procedimiento usado en ocasiones para relajar los síntomas de casos extremos de epilepsia. También ocurre en algunos otros casos de cirugía cerebral, golpes cerebrales o infecciones.
El padeciente del síndrome de la mano extraña puede sentir tacto en la mano, pero creer que no es parte de su cuerpo y que no poseen control sobre sus movimientos. Las manos extrañas pueden realizar actos complicados como abotonar y desabotonar una camisa. A menudo el padeciente no es consciente de lo que su mano realiza hasta que llama su atención.
Los padecientes del síndrome de la mano extraña a menudo personifican el miembro independiente, por ejemplo creyendo que se encuentra "poseído" por algún espíritu y puede pelear o castigarlo en su intento por controlarlo.
Existen diversos subtipos del síndrome de la mano extraña asociados con tipos específicos de daño cerebral. El daño al cuerpo calloso puede producir acciones involuntarias e inteligentes en la mano no dominante del paciente (por ejemplo, en el caso de una persona diestra, su mano izquierda aparentará cobrar vida propia), mientras que un daño en el lóbulo frontal puede provocar acciones involuntarias e inteligentes en la mano dominante.
Daños en la corteza cerebral pueden provocar movimientos involuntarios, aunque descontrolados, de cualquiera de las manos del paciente y movimientos más complejos de la mano extraña son generalmente asociados a tumores cerebrales, aneurisma o golpes.
Se cree que el síndrome de la mano extraña resulta de la desconexión entre las distintas partes del cerebro con control sobre el cuerpo. Como resultado, diferentes regiones del cerebro son capaces de controlar los movimientos corporales sin ser conscientes de lo que están haciendo las otras partes del cerebro.

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Freud y su experimento sobre el poder de la mente.

                El científico y médico de Phoenix -Arizona- Sigmund Freud , quería probar una teoría con respecto a la sugestión y el poder de la mente.Por ende, necesitaba un voluntario que llegase a las últimas consecuencias. Lo consiguió en una penitenciaría Era un condenado a muerte que sería ejecutado en la penitenciaría de St. Louis, en el estado de Missouri, donde existe la pena de muerte ejecutada en la silla eléctrica.Propuso lo siguiente: El participaría en un experimento científico, en el cual sería hecho un pequeño corte en el pulso, lo suficiente para gotear su sangre. Él tenía la probabilidad de sobrevivir, en caso contrario, fallecería con una muerte sin sufrimiento ni dolor.

                   El condenado aceptó, pues era preferible eso a morir en la silla eléctrica, además tenía una oportunidad de sobrevivir.El condenado fue colocado en una cama alta, de hospital, y amarraron su cuerpo para que no pudiera moverse. Hicieron un pequeño corte en su pulso.Abajo de su pulso, fue colocada una pequeña vasija de aluminio. Se le dijo que oiría su sangre gotear en la vasija. El corte fue superficial y no alcanzó ninguna arteria o vena, pero fue lo suficiente para que él sintiera que su pulso fue cortado.Sin que él supiera, debajo de la cama había un frasco de suero con una pequeña válvula. Al cortar el pulso, fue abierta la válvula del frasco para que él creyese que era su sangre la que caía en la vasija.Cada 10 minutos el científico, sin que el condenado lo viera, cerraba un poco la válvula y el goteo disminuía. Mientras tanto el condenado creía que era su sangre la que estaba disminuyendo. Con el pasar del tiempo fue perdiendo color, quedando cada vez más pálido.Cuando el científico cerró por completo la válvula, el condenado tuvo un paro cardíaco y murió, sin ni siquiera haber perdido una gota de sangre.

                   Sigmund Freud consiguió probar que la mente humana cumple, al pie de la letra todo lo que le es enviado, y aceptado por el individuo, sea positivo o negativo, y que tal acción envuelve a todo el organismo, sea en la parte orgánica o psíquica.Esta historia es una alerta para que filtremos lo que nos envía nuestra mente, pues ella no distingue lo real de lo fantástico, lo cierto de lo equivocado, simplemente graba y cumple lo que le es enviado.Moraleja:“Quien piensa en fracasar, ya fracasó antes de intentar"

El paciente H.M. "Memento" en la vida real.

                         El paciente H.M. (Henry Molaison )  permaneció recluido en una habitación de Hartford, Connecticut, desde finales de los años 50. Su caso ha contribuido enormemente a la investigación sobre la memoria, dada su incapacidad para generar nuevos recuerdos. Si una persona entra en su habitación, H.M. habla con él y adquiere cierta confianza, pero si sale y vuelve a entrar al cabo de unos segundos, el paciente le hablará como si nunca le hubiera visto antes.

                       Debido a su incapacidad para recordar lo que acaba de suceder, el paciente H.M. ha pasado años haciendo el mismo rompecabezas, día tras día, y leyendo las mismas revistas sin que sus contenidos le resulten familiares. H.M. vive enteramente con recuerdos a corto plazo de unos pocos segundos de duración y olvida al instante lo que acaba de ocurrir. A veces, mientras realizaba las pruebas neuropsicológicas, el paciente atisbaba durante un instante lo que le estaba sucediendo: “Es como el despertar de un sueño – explicaba - simplemente no recuerdo”.

Su incapacidad llega hasta tal punto que no reconoce a ninguna de las personas que se han interesado por él después de la operación y que le visitan regularmente. No ha aprendido sus nombres ni reconocería a ninguno de ellos si se los encontrara por la calle. Cuando le informaron de la muerte de su tío, al que se hallaba muy apegado, se puso muy mal, aunque enseguida pareció olvidar todo el asunto y más adelante preguntaba, de vez en cuando, si iba a venir a visitarle.

 La causa de su dolencia está en la operación para curar su epilepsia a la que le sometieron cuando tenía 20 años. En la intervención se le extrajo buena parte del hipocampo, una zona del lóbulo temporal directamente implicada en la creación de nuevos recuerdos y una de las primeras áreas que sufre daños en los pacientes de Alzheimer.

Después de la operación, H.M. conservó intactos todos sus recuerdos anteriores, pero todo lo vivido desde entonces no ha quedado registrado en su cerebro. Hoy día, 40 años después, H.M. sigue creyendo que tiene 20 años. Cuando se le enseña una fotografía de sí mismo en la actualidad, el paciente no se reconoce.

Daniel Tammet. Hablando 11 idiomas y algo más.

                         Daniel Paul Tammet nació el 31 de enero de 1979 en Gran Bretaña. Se ha hecho famoso gracias a su habilidad para realizar cálculos mentalmente, aprender idiomas o recordar un gran número de dígitos de Pi. Es el primero de una serie de nueve hermanos y proviene de una típica familia de clase media londinense. Según cuenta en un libro que recoge sus memorias, «Born on a Blue Day» (Nacido en un día azul), algunas dolencias como la epilepsia, la sinestesia y el síndrome de Asperger le acompañaron durante toda su infancia y son en gran medida las responsables de sus extrañas habilidades mentales.

                         La sinestesia es una extraña habilidad que permite a quienes la tienen asociar entre sí sensaciones provenientes de sentidos diferentes. En el caso de Tammet, la habilidad de “sentir” los números como colores se ha desarrollado en un grado inusual. En la mente de Daniel cada número posee una forma, color, textura y emoción única. Sumado a la sinestesia, Tammet padece también algún grado de autismo. De hecho, cuando era pequeño se le diagnosticó esta dolencia, pero recibió una educación que le permitió relacionarse socialmente bastante bien. Un pequeño porcentaje -alrededor del 10%- de los autistas son auténticos "machacadores de números", y parece que Daniel se encuentra dentro de este grupo. El profesor Allan Snyder, de la Universidad Nacional de Australia, explica que el caso de Tammet es único, porque mientras “los autistas generalmente no son capaces de describir cómo hacen lo que hacen -simplemente, llegan a ello- Daniel puede describir lo que su mente ve.”
                   La mente de este joven puede "ver" los resultados de complejas operaciones matemáticas sin esfuerzo, como parte de un paisaje que recrea su mente inconsciente. Por ejemplo, es capaz de distinguir a simple vista si un número es primo o compuesto. Su particular forma de “ver” los números le hace percibirlos como “feos” (caso del 289), o como “atractivos” (el 333, por ejemplo). Otros, como el 6, no provocan en Tammet ningún sentimiento especial.
                   Tammet posee una memoria prodigiosa. Aunque lejos de los más de 150.000 decimales del número Pi que recitó el colombiano Jaime García ante los alumnos de la Facultad de Matemáticas de la Universidad Complutense de Madrid hace un par de años, Daniel es capaz de recordar unos 22.514 dígitos de esta constante matemática. A lo largo de los años este hombre ha demostrado una increíble capacidad para aprender idiomas. De hecho, habla 11 lenguas incluyendo inglés, francés, finlandés, alemán, español, lituano, rumano, estonio, islandés, galés y esperanto. Tal como le ocurre con los números, los idiomas representan para el colores o estímulos diferentes. Esto permite que algunos, como el estonio, le resulten particularmente interesantes gracias a la cantidad de vocales que emplean. También es capaz de aprender idiomas nuevos en muy poco tiempo. Por ejemplo, fue retado a aprender islandés en una semana como parte de un documental sobre su vida que realizó el Channel Five, y siete días después apareció en la televisión islandesa conversando fluidamente en esa lengua.
                ¿Es Tammet un genio? Posiblemente no. Es indudable que posee una memoria y capacidad de cálculo inusuales, que le permiten “almacenar” grandes cantidades de datos o repetirlos casi sin esfuerzo. También puede hacer cálculos mucho más rápidos que otras personas. Pero esto no lo convierte en un genio. La genialidad pasa por otro lado, quizás lejos de las extraordinaria capacidades de este joven, ya que cualquier ordenador hace esos mismos trucos y nadie los considera “genios”. Por supuesto, aunque todas esas dolencias han hecho de Tammet una persona muy notable en algunos aspectos, también le han resultado una pesada carga nivel social, ya que tiene dificultadas para “leer entre líneas” o entender el lenguaje corporal más sencillo. Tammet tampoco es más listo que el resto de sus congéneres a la hora de elaborar nuevas hipótesis o de resolver problemas. Sin embargo, su mente es algo prodigioso y seguramente los especialistas podrán aprender mucho de sus extrañas capacidades.

Siamesas unidas por el cerebro.

                        Nacieron unidas por el tálamo y protagonizan uno de los casos más sorprendentes de la historia de la medicina. Tatiana y Krista se han convertido en todo un referente mundial de cualquier investigación médica.

Estas dos niñas canadienses nacieron unidas por el cerebro pero eso no les impide llevar una vida casi normal. Tatiana y Krista, de cuatro años, comparten sentimientos, pensamientos e incluso sentidos ya que están unidas por el tálamo, una parte del cerebro que procesa y envía información sensorial hacia otras zonas.
Los médicos no confiaban en que las pequeñas. Según la familia, durante el embarazo les comunicaron que las probabilidades de que ambas sobrevivieran eran prácticamente nulas. Sin embargo, la naturaleza quiso ser caprichosa e hizo que todo saliera bien.
Douglas Cochrane, el neurocirujano que lleva el caso, asegura que existen indicios de que una puede ver a través de los ojos de la otra y que ambas comparten sentimientos pese a que mantienen sus propias personalidades.
"El cerebro de una de las niñas está grabando las señales del campo visual de la otra. Puede estar viendo lo que su siamesa está viendo", ha explicado.
                       En ese mismo sentido se ha expresado Felicia Simms, la madre de las pequeñas, que afirma al diario Daily Mail que "cuando están jugando, una de ellas coge lo que está al lado de la otra sin saber exactamente dónde está". "Es absolutamente impresionante, es simplemente increíble", comenta.
                       

El Sr. P. y su incapacidad para reconocer rostros.

               En 1985, el neurólogo británico Oliver Sacks escribió 'El hombre que confundió a su mujer con un sombrero', un ensayo en el que recogía algunos de los casos más curiosos con los que se había topado en su carrera. El paciente que dio título a la obra, Mr. P, padecía prosopagnosia, un trastorno que se caracteriza por la incapacidad de individuos perfectamente sanos (y con la visión intacta) de reconocer los rostros. Un trabajo que acaba de publicar la revista 'Nature Neurosciences' explica las posibles bases neurológicas de este trastorno.

                   El procesamiento de caras y el reconocimiento de rostros familiares, como en el caso de la esposa de Mr. P, implica la activación de varias áreas cerebrales diferentes: desde las regiones de la corteza occipito-temporal, hasta otras más alejadas, como las cortezas anterior temporal y frontal.

                  Sin embargo, hasta ahora, los estudios llevados a cabo para tratar de dar con la causa de este trastorno no habían sido capaces de hallar ninguna anomalía en estas regiones. Como explica Cibu Thomas en el nuevo trabajo, las investigaciones con individuos que padecen prosopagnosia desde su nacimiento (porque en otros casos el problema puede aparecer a raíz de un trauma, por ejemplo), habían mostrado que estas personas tienen una respuesta cortical completamente normal.

Las personas con prosopagnosia son capaces de saber que están viendo una cara, pero tienen dificultades para identificarla. Incluso desconocen su propio rostro cuando lo ven ante un espejo. A cambio, son capaces de hacer reconocimientos deductivos a partir de rasgos muy característicos (un lunar, un peinado o, como en el libro de Oliver Sacks, un sombrero) o a través de la voz, la ropa, la ubicación en la oficina...

Un problema de conexión

 
Arriba, fibras de un cerebro con prosopagnosia. Abajo, uno normal.

La hipótesis que Thomas y su equipo han tratado de demostrar en esta ocasión es que el 'error' se encuentra más bien en la conectividad entre esas áreas. Concretamente en los segmentos de materia blanca que conectan las regiones encargadas del procesamiento de rostros. La materia blanca del cerebro está compuesta precisamente de fibras nerviosas, encargadas de transmitir los impulsos rápidamente.

Según comprobaron en seis individuos con prosopagnosia (con edades entre los 15 y los 57 años), la integridad de estas 'conexiones' estaba reducida o alterada en comparación con la de otros 17 controles sanos que fueron tomados como grupo control.

Para ello utilizaron una técnica denominada de imagen con tensor de difusión (ITD), un nuevo tipo de resonancia magnética que permite medir las moléculas de agua en las fibras de sustancia blanca, encargadas de transmitir la información entre áreas cerebrales.

Esta idea coincide con trabajos anteriores que habían demostrado que las lesiones que sufren las personas con esclerosis múltiple en uno de estos 'conectores' (el fascículo longitudinal inferior) podría causarles dificultades para reconocer personas y objetos. Eso sí, el trabajo apunta con cautela que sus observaciones deberán ser confirmadas por futuros trabajos, más numerosos, y con técnicas de imagen más sofisticadas.

Su hipótesis, además, podría explicar porqué la prosopagnosia tiene un cierto componente familiar. "Es posible que la expresión anómala de un gen durante un período crítico del desarrollo cerebral embrionario altere la maduración de la materia blanca en la corteza occipito-temporal", sugieren.

El caso de Alex . Aprendizaje del Lenguaje.

El  caso de Alex .

El extraño caso de Alex, un niño de nueve años que, tras haber sido sometido a una operación en la que le extirparon la mitad del cerebro, aprendió a hablar de repente, ha obligado a los psicólogos a revisar sus nociones sobre el aprendizaje de la lengua.

El historial médico del chico desafía la teoría de que sólo se puede aprender a hablar durante los dos primeros años de vida. Alex nació con el llamado síndrome de Sturge-Weber, deficiencia de riego sanguíneo en el hemisferio izquierdo del cerebro. Cuando tenía ocho años, sólo era capaz de emitir sonidos ininteligibles y padecía periódicamente de ataques epilépticos. Los médicos decidieron operarle, ya que la única forma de evitar los ataques era extirpando el hemisferio cerebral afectado. “Antes de la operación, Alex sólo pronunciaba bien la palabra mamá. Sin embargo, a los dos años de la intervención, hablaba como cualquier otro chico de ocho años”, dijo Elizabeth Isaacs, del Instituto de Sanidad Infantil de Londres, durante una conferencia sobre adquisición del lenguaje, celebrada a principios de este mes en Edimburgo.

Alex, hoy un adolescente, aún habla como un niño. “Pero su destreza verbal va más allá de lo que podría esperarse dado su coeficiente de inteligencia”, afirma Mortimer Mishkin, neuropsicólogo del Instituto Nacional de Salud Mental de Estados Unidos e integrante del equipo de especialistas que siguen el caso del chico. “Lo más sorprendente ha sido que el aprendizaje fue muy rápido y a una edad tardía”, insiste el doctor Mishkin.

Hasta entonces, sólo se había registrado el caso de un niño de seis años, edad considerada ya como muy avanzada, que había aprendido a hablar con un grado de fluidez aceptable. La mayoría de las personas que comienzan a hablar tarde no adquiere muchas destrezas verbales.

Un gran número de psicólogos cree que, después de cierta edad, es imposible aprender a hablar ya que, al crecer, el cerebro va perdiendo plasticidad. Si las redes de células nerviosas no reciben ningún tipo de estímulo, pierden la capacidad de establecer conexiones y transmitir mensajes, proceso, por lo visto, estrechamente relacionado con el aprendizaje de la lengua. No obstante, los psicólogos no se ponen de acuerdo sobre el momento en que se comienza a perder esta plasticidad. Muchos investigadores afirman que ocurre a una edad muy temprana. El neuropsicólogo Mishkin sostiene que el caso de Alex quizá es una prueba de que el cerebro mantiene su plasticidad hasta la llegada de la pubertad.

“La mayoría de los niños que, al igual que Alex, padecen el síndrome Sturge-Weber, aprende a hablar de pequeños, aún cuando el hemisferio cerebral izquierdo, el ‘centro del lenguaje’, está afectado. En estos casos, el hemisferio derecho toma las riendas del proceso de aprendizaje lingüístico”, dice Vargha-Khadem, del Instituto de Sanidad Infantil. «No hemos podido explicar del todo lo que ha ocurrido en este caso», confiesa Vargha-Khadem. No obstante, los investigadores sospechan que los ataques de epilepsia que Alex sufría impedían que el hemisferio derecho retomara las funciones perdidas de lenguaje.

“Estamos ante un caso muy sorprendente”, opina John Marshall, neurólogo de la Universidad de Oxford. De todos modos, Marshall se pregunta si Alex no habría aprendido a hablar antes de la operación. No obstante, no todo el mundo está de acuerdo con la hipótesis del neurólogo de Oxford. «Alex empezó a hablar como un bebé cuando tenía nueve años. Al principio, pronunciaba palabras sueltas, luego, poco a poco, fue formando frases. Si Alex hubiese adquirido habilidades lingüísticas antes de la operación, habría empezado a hablar creando oraciones complejas», insiste Mishkin.

El Caso de Phineas Gage. Una sorprendente lesión que cambió su personalidad.

Corría el año de 1848, Phineas tenía 25 años, y estaba satisfecho con su trabajo de capataz de la construcción de rieles del ferrocarril de Vermont. Una de sus funciones era la de colocar cargas explosivas en los agujeros taladrados en la roca. Rellenaba el agujero de pólvora, colocaba un detonador, y finalmente lo tapaba con arena, la cual tenía que aplastar y compactar con una pesada barra de metal. El 13 de septiembre, Phineas se encontraba haciendo su trabajo, pero en un descuido se olvidó de tapar con arena en el agujero y empezó a presionar con la barra, que al contacto con la piedra generó una chispa que provocó la explosión de la carga. La fuerza de la explosión lo hizo volar 30 m por los aires, y cuando sus compañeros fueron a rescatarlo se quedaron horrorizados. La barra de hierro que utilizaba para presionar la arena le había atravesado el cráneo, entrando por la mejilla izquierda y saliendo por la parte superior derecha, atravesando el cortex cerebral. La barra que medía 109 cm y pesaba alrededor de 6 kilos, fue recuperada pocos metros más allá llena de sangre y trozos de cerebro.

A consecuencia de la lesión se afectaron los nervios ópticos y motrices de su ojo izquierdo, Según los expertos, si una barra de semejante tamaño atraviesa el cráneo lesionaría los lóbulos frontales y las estructuras vasculares vitales como el Seno sagital. Al parecer la barra pasó por debajo, y aunque le lesionó el lóbulo delantero, no acabó con la vida de Phineas. La lesión no lo mató, pero si modificó su personalidad.
Lo increíble del caso es que Phineas no murió al instante, ni siquiera estaba inconsciente, de hecho hasta hablaba y no mostraba señales de incoherencia.
Enseguida los subieron a una carreta y lo llevaron hacia donde el médico del pueblo, el doctor John Martin Harlow, quien totalmente asombrado le prestó los primeros auxilios, limpió como mejor pudo los orificios de entrada y salida, y al poco tiempo lo dio de alta.

A consecuencia de la lesión se afectaron los nervios ópticos y motrices de su ojo izquierdo, Según los expertos, si una barra de semejante tamaño atraviesa el cráneo lesionaría los lóbulos frontales y las estructuras vasculares vitales como el Seno sagital. Al parecer la barra pasó por debajo, y aunque le lesionó el lóbulo delantero, no acabó con la vida de Phineas. La lesión no lo mató, pero si modificó su personalidad.

Sus jefes, quienes lo consideraban el trabajador más eficiente y capaz antes de accidente, dijeron que los cambios que había sufrido eran tan marcados que no le darían nuevamente su antiguo trabajo. Era inestable e irreverente, dado a la más grosera conducta, profano, manifestaba escaso respeto por sus iguales, impaciente y dado a no escuchar consejos cuando algo se oponía a sus deseos. También se mostraba pertinaz y obstinado, caprichoso y vacilante, embebido en muchos planes para el futuro, incapaz de continuar una tarea demasiado larga. De esta manera, todos los que lo conocían dijeron que él “ya no era Gage”.

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